CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA

            La hemoglobina, es funcional en el hematíe durante 120 días. El envejecimiento de los hematíes produce lesiones irreversibles en su membrana, por lo que dejan de ser reconocidos por el organismo y son fagocitados por los macrófagos del SMF. 

FUNCIONES DE LA HEMOGLOBINA

            - Si disminuye el pH del medio, hay una menor afinidad de la hemoglobina por el O₂, por lo que se libera el O₂ para unirse a los hidrogeniones (h⁺) libres y así neutralizar el pH. Es a lo que llamamos efecto de Bohr.

            - Si aumenta la temperatura corporal, se produce un aumento del metabolismo celular y como consecuencia hay un aumento del gasto de O₂, por lo cual la hemoglobina libera el O₂ más fácilmente.

SÍNTESIS DE LA HEMOGLOBINA

            La síntesis de la hemoglobina comienza en el eritroblasto policromatófilo, su nivel máximo se produce en el reticulocito y en el eritrocito. Se sintetizan de manera independiente el grupo hemo y la globina.

           El grupo hemo se sintetiza en las mitocondrias, el Fe³⁺ o hierro férrico, que es transportado por la transferrina, es introducido en el eritroblasto policromatófilo, mediante el enzima diaforasa pasa a Fe²⁺. El Fe²⁺ entra en la mitocondria y se une a la protoporfirina IX, dando lugar al grupo hemo que sale del citoplasma.

            En cuanto, a la síntesis de la globina, se produce en los ribosomas mediante la traducción de su ARNm. Un aumento de la concentración del grupo hemo estimula la síntesis de globina.

            

TIPOS DE HEMOGLOBINA

            - Hemoglobina A: Hemoglobina normal o del adulto, está formada por dos globinas alfa y dos globinas beta. Representa el 97% de la hemoglobina degradada en el adulto.

           - Hemoglobina A2: Está formada por dos globinas beta y dos globinas delta. Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento. Aumenta en la beta talasemia.

            - Hemoglobina S: Es una hemoglobina alterada genéticamente, presente en las anemias de células falciforme, afecta principalmente a la población afroamericanas.

HEMOGLOBINA

            La hemoglobina (Hb) es una heteroproteína, que le da el color rojo característico a la sangre. Se encarga de transportar el O₂ desde el sistema respiratorio (pulmones) hasta los tejidos.

            Las moléculas de hemoglobina están formadas por dos partes:

            - La parte no proteica, o también llamada grupo hemo, es la encargada de la fijación y liberación del O₂.

            - La parte proteica, o también llamada globina.

INCLUSIONES ERITROCITARIAS

            - Sustancias Granulofilamentosas: Son fundamentalmente restos ribosómicos agregados. Podemos visualizarlas mediante la tinción de azul cresil brillante. Es una característica de los reticulocitos.

            - Cuerpos de Heinz: Son precipitados de hemoglobina. Mediante la tinción de cristal violeta podemos observarlos al microscopio de color púrpura. Se produce en: enfermedades congénitas.

ALTERACIÓN DE LA FORMA DE LOS HEMATÍES

           - Normocíticos: Hematíes con forma de disco bicóncavo.

            - Acantocitos: Hematíes con prolongaciones irregulares en la membrana. Se produce en: cirrosis hepáticas.

            - Dianocitos: Hematíes con forma de sombrero mexicano. Tiene una zona anular pálida, cuyo centro está coloreado (como una diana). Se produce en: hemoglobinopatías C, anemia ferropénica, hepatopatía crónica, esplenectomía (extirpación del bazo).

ALTERACIÓN DEL COLOR DE LOS HEMATÍES

            - Normocrómicos: Hematíes de coloración normal.

           - Anisocromía: Hematíes con distintas tonalidades. Se produce en: tratamiento anemia ferropénica, tras una transfusión o por alteración de la eritropoyesis.

            - Hipocrómicos: Hematíes con coloración menos intensa y mayor claridad central, debido a una menor cantidad de hemoglobina. Se produce en: anemia ferropénica.

            - Policromáticos: Hematíes con un color rosa grisáceo azulado. Son reticulocitos o hematíes jóvenes. Se producen en: anemia posthemorrágica aguda, anemia hemolítica.

ALTERACIÓN DEL TAMAÑO DE LOS HEMATÍES

           - Normocitos: Hematíes de dimensiones normales, diámetro entre 6 y 8,4 μm y volumen entre 80 y 100 fl.

            - Microcitos: Hematíes con diámetro inferior a 6 μm y volumen inferior a 80 fl. Se produce en: talasemias, anemia ferropénica.

            - Macrocitos: Hematíes con diámetro entre 8,5 – 11 μm y volumen superior a 100 fl. Se produce en: anemia por déficit de vitamina B₁₂ y ácido fólico, enfermedades crónicas hepáticas, alcoholismo, …

            - Megalocitos: Hematíes con diámetro superior a 12 μm, tienen forma ovalada y un alto contenido en hemoglobina, su zona central es más clara. Se produce en: anemia perniciosa.

            - Anisocitosis: Hay hematíes de distintos tamaños. Se produce en: pacientes transfundidos.

MORFOLOGIA Y FISIOLOGIA DE LOS HEMATÍES

            Los hematíes o glóbulos rojos tienen forma de disco bicóncavo, son más gruesos en los bordes que en el centro. Los hematíes normales recién el nombre de normocitos, y sus características principales son:

            - Diámetro celular: 6 – 8,4 μm.

            - Volumen: 80 – 100 fl.

            - Espesor: 2,2 μm en los bordes y 0,5 – 1,1 μm en el centro.

- Vida media: 120 días.

- Valores normales: 4,2 – 6 x 10⁶ eritrocitos/mm³ de sangre.

ORIGEN DE LAS CÉLULAS SANGUÍNEAS

- CÉLULA MADRE:

            Las células madres son células hematopoyéticas mononucleadas, pequeñas y sin gránulos, son semejantes a pequeñas células linfoides. No pueden ser identificadas mediante técnicas de microscopia, mientras que si podremos realizar su estudio mediante técnicas de cultivo “in vivo” y técnicas inmunológicas.

            Todas las células sanguíneas provienen de células madres o stem cells. Las cuales tienen 2 propiedades fundamentales: